Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это первичное повреждение миокарда, при котором возникает выраженное расширение полостей желудочков и нарушение их сократительной функции.
Причины и предрасполагающие факторы
Изначально под термином «кардиомиопатия» понимали первичное поражение миокарда неясной этиологии, которое приводило к нарушению его работы, но не было связано с заболеванием коронарных сосудов, перикарда, сердечных клапанов или проводящей системы. Благодаря современным инвазивным и неинвазивным методам диагностики установлен генез кардиомиопатий. Как правило, их причиной становится эндомиокардиальный фиброз и амилоидоз сердца. В этиологии подобных поражений сердца значение имеет вирусная инфекция, аутоиммунные процессы, наследственность.
Стоит отметить, что почти в половине случаев диагностируют идиопатическую кардиомиопатию, причины которой установить не удается. Кроме этого, при многих поражениях внутренних органов на фоне инфекций, при действии токсинов или вследствие нарушений метаболизма регистрируют специфическое повреждение миокарда, которое клинически напоминает кардиомиопатию.
Следует отметить, что термин «дилатационная кардиомиопатия» применяют только в случаях, когда расширение желудочков не связано с изменениями коронарного кровообращения, врожденными пороками сердца или поражениями перикарда. Иногда дилатационную кардиомиопатию связывают с гипертензией, приемом агонистов β-адренергических рецепторов, а также с употреблением алкоголя.
В происхождении дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) значение имеет наследственная предрасположенность (аутосомно-доминантное наследование), сочетание нескольких этиологических факторов – наследственности, экзогенных влияний и аутоиммунных нарушений.
Предрасполагающими факторами для развития заболевания считают хроническую алкогольную интоксикацию, тиреотоксикоз, анемию любого происхождения, длительное лечение глюкокортикоидами и нестероидными противовоспалительными препаратами.
Читать также Сепсис – симптомы, причины, виды и лечение сепсиса
Симптомы ДКМП
Дилатационная кардиомиопатия может протекать без явных симптомов. Первые жалобы больного связаны с декомпенсацией сердца, застоем крови и снижением сердечного выброса. Пациенты отмечают одышку даже в состоянии покоя, которая усиливается в горизонтальном положении. Иногда возникают приступы удушья, которые, как правило, наблюдаются в ночное время и могут свидетельствовать о развитии такого острого состояния, как сердечная астма или отек легких.
Для дилатационной кардиомиопатии характерна такие симптомы, как быстрая утомляемость, слабость мышц и тяжесть в ногах, акроцианоз (синюшность кончиков пальцев, губ), отеки, нарушения ритма сердца. Наиболее серьезные проявления – тромбозы и тромбоэмболии.
Диагностика ДКМП
При осмотре больного с дилатационной кардиомиопатией выявляют неспецифические признаки – акроцианоз, отеки ног, а также увеличение живота. При пальпации у пациентов с ДКМП регистрируют смещение и усиление верхушечного толчка сердца, при аускультации выявляют ослабление первого тона сердца, а также появление третьего патологического тона и систолического шума. В тяжелых случаях обнаруживают изменения наполнения и напряжения пульса. При наличии фибрилляции предсердий или экстрасистолии пульс аритмичный.
На ЭКГ у больных дилатационной кардиомиопатией регистрируют признаки гипертрофии сердца, признаки блокад проводящей системы, аритмии сердца, очаговый фиброз левого желудочка.
При проведении эхокардтографии сердца (УЗИ) обнаруживают значительное расширение левого желудочка, дилатацию других сердечных камер. Часто можно увидеть пристеночные тромбы. На рентгене при дилатационной кардиомиопатии видны изменения, которые указывают на кардиомегалию, изменение формы сердца, расширение корни легких, признаки легочной гипертензии. При необходимости дифференциальной диагностики кардиомиопатии с ишемической болезнью проводят коронарографию. В специализированных медицинских центрах могут проводить эндомиокардиальную биопсию, которая позволяет выявлять степень разрушения тканей сердца и делать определенные прогнозы относительно дальнейшего течения заболевания. Читать также Ишемическая болезнь сердца (ИБС) — причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика
Лечение ДКМП
Терапия дилатационной кардиомиопатии направлена на коррекцию имеющихся нарушений, связанных с прогрессированием хронической сердечной недостаточности, профилактику тромбоэмболических осложнений, контроль сердечного ритма и, в конечном итоге, улучшение качества и продолжительности жизни пациентов. Пациенты с дилатационной кардиомиопатией подлежат диспансерному учету и лечению в амбулаторных условиях. Развитие осложнений, рефрактерность к лечению является основанием для госпитализации пациентов в стационар. Общие мероприятия сводятся к контролю массы тела, дозированной физической нагрузке, диете.
Лекарственная терапия ДКМП:
- Препаратами выбора являются ингибиторы АПФ, которые назначаются пациентам на любой стадии развития заболевания. Регулярный прием лекарственных средств этой группы угнетает ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, снижает постнагрузку, уменьшает степень митральной регургитации, положительным образом влияет на процессы ремоделирования. Рядом исследований (CONSENSUS, SOLVD) показано повышение выживаемости больных дилатационной кардиомиопатией имеющих низкую фракцию сердечного выброса с тенденцией к ее росту в последующем, повышению толерентности к физическим нагрузкам и улучшению функционального класса НК.
- Как селективные β-блокаторы, так и неселективные α,β-блокаторы назначаются при ДКМП с осторожностью в малых дозах. Казалось бы, в условиях сниженной фракции выброса, отрицательный инотропный эффект β-блокаторов должен привести к еще большему угнетению сократимости миокарда. Однако, торможение симпатико-адреналовой системы, улучшение гемодинамических показателей, кардиопротективное и антиаритмическое действие этих препаратов не только не ухудшили, но даже привели к значимому увеличению ФВ у некоторых пациентов, уменьшению проявлений сердечной недостаточности. Так, например, в исследованиях CIBIS I и II показано достоверное снижение смертности и количества госпитализаций при назначении кардиоселективного β-блокатора бисопролола.
Читать также Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение
Ингибиторы АПФ и β-блокаторы назначаются всем пациентам с ДКМП при отсутствии противопоказаний. Декомпенсированная сердечная недостаточность требует назначения мочегонных тиазидных и петлевых диуретиков, которые, при необходимости, дополняют приемом антагонистов альдостерона.
Медикаментозная профилактика тромбообразования заключается в назначении дезагрегантов и антикоагулянтов. Пациентам с фибрилляцией предсердий назначается варфарин под постоянным контролем МНО.
Прогноз при дилатационной кардиомиопатии
Прогноз ДКМП всегда серьезный. По статистике, в первые пять лет от различных осложнений погибает до 70% пациентов с дилатационной кардиомиопатией. Отсутствие своевременной и адекватной терапии приводит к повышению уровня летальности. Более чем в половине случаев причинами смерти являются прогрессирование хронической сердечной недостаточности и тромбоэмболические осложнения. С большой долей вероятности можно предположить артимогенный генез внезапной смерти, при развитии желудочковых тахикардии и фибрилляции, в связи с существующей электрической нестабильностью микарда.
Радикальным решением проблемы на данный момент является только трансплантация сердца. Однако такие операции остаются большой редкостью в связи с трудностью получения донорского органа и высокой стоимостью операции.
